Duden - Das Wörterbuch chemischer Fachausdrücke
Prion
Pri|on [Kurzw. aus engl. proteinaceous infectious particle = proteinartiges infektiöses Teilchen], das; -s, Pri|o|nen: Sammelbez. für bes. in Hirn- u. Nervengewebe angereicherte infektiöse Stoffe, die für die Entstehung der – bisher noch nicht therapierbaren – sog. spongiformen Enzephalopathien (schwammartige Hirnerkrankungen) Scrapie, BSE u. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verantwortlich gemacht werden. Die gegen Proteasen, Lsgm. u. a. Chemikalien sowie Hitzeeinwirkung (bis 130 °C) resistenten P. entstehen aus dem körpereigenen, bes. in Nervengewebe lokalisierten u. natürlicherweise in helikaler Konformation vorliegenden Prionen-Protein (PrP, ca. 150 Aminosäuren, MG ca. 32–35 000) dadurch, dass dem Protein eine ß-Faltblatt-Konformation aufgezwungen wird. In dieser Form wirkt das PrP – als Prion – infektiös, indem es seinerseits helikales PrP schablonenhaft in die unlösliche proteaseresistente Form bringt.
Pri|on [Kurzw. aus engl. proteinaceous infectious particle = proteinartiges infektiöses Teilchen], das; -s, Pri|o|nen: Sammelbez. für bes. in Hirn- u. Nervengewebe angereicherte infektiöse Stoffe, die für die Entstehung der – bisher noch nicht therapierbaren – sog. spongiformen Enzephalopathien (schwammartige Hirnerkrankungen) Scrapie, BSE u. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verantwortlich gemacht werden. Die gegen Proteasen, Lsgm. u. a. Chemikalien sowie Hitzeeinwirkung (bis 130 °C) resistenten P. entstehen aus dem körpereigenen, bes. in Nervengewebe lokalisierten u. natürlicherweise in helikaler Konformation vorliegenden Prionen-Protein (PrP, ca. 150 Aminosäuren, MG ca. 32–35 000) dadurch, dass dem Protein eine ß-Faltblatt-Konformation aufgezwungen wird. In dieser Form wirkt das PrP – als Prion – infektiös, indem es seinerseits helikales PrP schablonenhaft in die unlösliche proteaseresistente Form bringt.